متلازمة نيثرتون (Netherton):هي اضطراب وراثي نادر يتميز بعدة ميزات منها يظهر علىالجلد، منها في الشعر وزيادة التعرض للإكزيما التأتبية (حالة جلدية يمكن أن تؤدي إلى جفاف الجلد واحمراره وتقشره). من الممكن أيضاً ارتفاع مستويات IgE لدى الأشخاص المصابين بـمتلازمة نيثرتون. توجد علامات وأعراض أخرى ذات صلة. تُورّث متلازمة نيثرتون كصفة جسدية متنحية.
تُظهر متلازمة نيثرتون بعض الخصائص المميزة، تشمل ما يلي:
قد يختلف ظهور أعراض وعلامات الإصابة بمتلازمة نيثرتون عند الأشخاص المصابين. من الممكن ظهور بعضًا من أو كل الطفات المصاحبة لمتلازمة نيثرتون بدرجات متفاوتة من شدة أعراضهم.
علاجمتلازمة نيثرتونهو علاج عرضي، غالبًا ما يكون صعبًا ويجب أن يكون متناسبًا مع احتياجات الشخص المصاب الخاصة، تشمل التوصيات عادةً الاستخدام المنتظم للمطريات وكريمات الترطيبوالمستحضرات. يجب استخدام العوامل الموضعية الأخرى بحذر، لأن الجلد لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة نيثرتون قد يسمح بامتصاص مكونات من بعض الأدوية الموضعية في الدم، مما قد يشكل خطرًا على الطفل المصاب.
قد تكون عوامل تحلل القرنية الموضعية مثل اليوريا (urea) أو مشتقات حمض اللاكتيك (lactic acid) محدودة بسبب تهيج الجلد ويجب عمومًا تخصيصها للأطفال الأكبر سنًا. يشمل العلاج الأساسي أيضًا مضادات الهيستامين عن طريق الفم، والتي يمكن أن تساعد في السيطرة على المكونالأكزيماوالحكة والمضادات الحيويةالموضعية أو الجهازية حسب الحاجة.
لعلاج قشور فروة الرأس، قد يكون الشامبو الخفيف والستيرويدات الموضعية مفيدًا. الستيرويدات الفموية والموضعية مفيدة في تقليل الالتهاب والمكون الأكزيمائي للمرض. مع ذلك، يجب النظر في الآثار الجانبية الموثقة جيدًا لاستخدام الستيرويد على المدى الطويل. تم استخدام الرتينويدات عن طريق الفم بنجاح متفاوت، مما قد يؤدي إلى تحسن كبير لدى بعض المرضى، وتفاقم شديد للمرض في البعض الآخر.
درس الباحثون استخدام الكالسيبوتريول، أحد مشتقاتفيتامين د، كعلاج محتمل للأفراد المصابين بمتلازمة نيثرتون. في إحدى الحالات، أظهرت النتائج الأولية تحسنًا في التقشر وعدم وجود آثار ضارة. من الضروري إجراء المزيد من الأبحاث لتحديد سلامة وفعالية هذا العلاج المحتمل لمتلازمة نيثرتون على المدى الطويل.
"
العربية
