تُعدّ أورام القلبcardiac tumorsنادرة إذا ما قورنت بأمراض القلب الأخرى، وهي غالباً صعبة التشخيص سريرياً لأنها تتظاهر بأعراض وعلامات مختلفة مقلّدة أمراضاً قلبية أخرى. ولكن مع تقدم الوسائل التشخيصية الحديثة، كتصوير صدى القلب والتصوير الطبقي المحوري والتصوير بالرنين المغنطيسي وأخيراً التصوير الطبقي متعدد الشرائح؛ أصبح تشخيص هذه الأورام سهلاً حالما يُشك في حدوثها.
تصنف أورام القلب في نوعين رئيسيين: أورام بدئية، وأورام ثانوية. وتقسم الأورام البدئية بدورها إلى أورام سليمة وأورام خبيثة.
تؤلف هذه الأورام نسبة 50% من أورام القلب السليمة عند البالغين، و15% لدى الأطفال. كما أن نسبة 7% من المرضى هي من النساء، ويبلغ العمر الوسطي نحو 50 سنة.
لوحظت بعض الحالات العائلية التي تتميز بحدوثها لدى الفئات العمرية الأصغر وبموقع الورم غير النموذجي وميله إلى النكس، وترافق نحو 20% من الحالات بعض الأمراض الأخرى.
التشريح المرضي:
تنشأ 95% من هذه الأورام من الحجاب بين الأذينتين، وتكون في 75% من الحالات في الأذينة اليسرى، وأما باقي التوضعات فهي أقل. وقد تكون متعددة في 5% من الحالات.
عيانياً: تكون الأورام القلبية المخاطية إما ملساء وإما بشكل كتلة بيضوية أو دائرية متعددة الفصوص مغلّفة بغشاء من الطبقة البطانية وتتصل بالحجاب بساق ليفي وعائي مكان الثقبة البيضوية، وقد تكون القاعدة لاطئة أو معلقة.
يبلغ قطر الورم المخاطي نحو 5 سم، ولكنه قد يصل إلى 15سم، كما يزن قرابة 50 غ.
مجهرياً: يتألف الورم المخاطي من خلايا عديدة الأشكال مع قنوات شعرية تحتوي على حمض مخاطي متعدد السكاكر.
المظاهر السريرية:
يمكن أحياناً كشف الورم المخاطي مصادفة في أثناء إجراء الصدى القلبي لسبب ما. ويتظاهر عادة بثلاثة أشكال سريرية:
أ- أعراض عامة، وتشاهد في نصف المصابين، وفيها يلاحظ ترفعٌ حروري وتعب عام ونقص وزن وآلام مفصلية وتقبّب الأظافر وطفح جلدي وظاهرة رينو.
ب- اضطراب وظائف الصمامات مع قصور قلب في 65% من الحالات. تقلّد الأورام المخاطية في الأذينة اليسرى أمراض الصمام التاجي مؤدية إلى أعراض تضيّق هذا الصمام مع زلّة وعلامات قصور قلب وارتفاع الضغط الوريدي الرئوي؛ كما تسبب الأورام الكبيرة النادرة قَلَساً فيه. وتؤدي الأورام التي تنشأ من الحجاب إلى خلل في وظيفة الصمام ثلاثي الشُّرف، وبالتالي أعراض قصور بطين أيمن وعلامات ارتفاع الضغط الوريدي. ويمكن لأورام البطين الأيسر أن تقلّد تضيّق الصمام الأبهري أو التضيّق تحت الأبهر؛ في حين تسبب أورام البطين الأيمن أعراضاً تشبه أعراض انسداد الصمام الرئوي.
جـ- الانصمام، ويشاهد في 30% من حالات الورم المخاطي، وتصيب الصِّمّات الدماغ وتسبب إصابات عصبية مختلفة، وقد تحدث انسداداً في الشريان الشبكي للعين؛ كما قد تتوضَّع الصِّمّات في الطرفين السفليين، وتصيب في حالات قليلة شرايين الكلية أو الشرايين الهضمية.
وتسبب الصِّمّات الناجمة عن الأورام المتوضعة في الأجواف القلبية اليمنى انصماماً في الشرايين الرئوية مسبباً ارتفاع الضغط الرئوي، وربما حدوث الوفاة نتيجة الانسداد الحاد في هذه الشرايين.
د- أخماج الأورام المخاطية، وهي نادرة الحدوث، لكن وجودها يسبب أعراض التهاب الشغاف الحاد.
العلامات السريرية: تختلف الموجودات السريرية للأورام المخاطية بحسب حجم الورم وموقعه وحركته. وتسبب أورام الأذينة اليسرى علامات إصغائية مشابهة لعلامات التضيق التاجي، وأهمها الدحرجة الانبساطية المتغيرة مع تغير الوضعة، والطقة الورميةtumor plop بدلاً من قصفة (صكة) الانفتاحopening snap، ويعتقد أنها ناجمة عن ضرب الورم على الشغاف في أثناء الحركات القلبية.
الاستقصاءات: تظهر الفحوص المخبرية ارتفاع عدد الكريات البيض والحمر وسرعة التثفل، وقد يرافقها فقر دم انحلالي وفرط الصفيحات وارتفاع الغاما غلوبولين والبروتين المتفاعلC. وقد لوحظ أن خلايا الورم المخاطي تنتج الإنترلوكين 6، كما يمكن أن يوجد ارتفاع في أضداد العضلة القلبية.
تبدو صورة الصدر طبيعية عموماً، لكن قد تشاهد أحياناً ضخامة قلبية أو ضخامة الأذينة المصابة أو احتقان الأوعية الرئوية.
يعدّ الصدى القلبي عبر الصدر وعبر المريء أفضل وسيلة للتشخيص؛ إذ إنه يحدد موقع الورم وشكله ودرجة تضيّق الصمام، وتبلغ نسبة حساسيته 100%. كما يفيد كل من التصوير الطبقي المحوري والرنين المغنطيسي في تحديد مدى انتشار هذه الأورام في الجوار.
العلاج: يستطب الاستئصال الجراحي مباشرة حين تشخيص الورم المخاطي بغضّ النظر عن حجم الورم ووجود الأعراض؛ إذ لا يمكن توقع زمن حدوث الانصمام.
النتائج: إن الورم المخاطي ورم سليم ويعطي استئصاله نتائج ممتازة على المدى الطويل؛ إذ تصل البقيا مدة عشرين عاماً إلى نسبة 90% من الحالات. ويحدث نكس الورم في 5% من الحالات ولا يعرف حتى الآن ما إذا كان سبب عودة الورم هو عدم الاستئصال الجيد، أم وجود ورم آخر، أم احتمال الخباثة.
تؤلف نسبة 20% من أورام القلب السليمة عند البالغين، وتصيب كل الأعمار من الجنسين. تتألف هذه الأورام من خلايا شحمية محاطة بمحفظة واضحة. وهذه الأورام بطيئة النمو لها ساق قصيرة وعريضة، ولذا فهي غير متحركة. وتتوضع غالبية هذه الأورام في الأذينة اليمنى أو البطين الأيسر. ومن المألوف أن تصل إلى حجوم كبيرة قبل أن يتم تشخيصها.
إن كثيراً من هذه الأورام غير عرضي ويكشف مصادفة حين تشريح الجثة، ويكشف بعضها لدى إجراء صدى قلب أو تصوير طبقي محوري.
يستطب استئصال الورم إذا بلغ حجماً كبيراً وسبب أعراضاً كاضطراب نظم أو متلازمة انسدادية. ويكون الاستئصال الجراحي عادة شافياً، ولم تسجل حالات نكس.
تؤلف هذه الأورام 17% من الأورام السليمة، وهي تنشأ من نسيج الصمام التاجي أو الأبهري أو الشغاف. وقد أصبح تشخيص هذه الأورام أكثر يسراً بعد استعمال الصدى عبر المريء.
تكون هذه الأورام غير عرضية عادة، وترافق خثاراً في 30% من الحالات، وبوسعها أن تسبب انطلاق صِمّات إلى الدماغ مؤدية إلى سكتة دماغية.
ويجب استئصال هذه الأورام من فور اكتشافها لأنها قد تفضي إلى مضاعفات مميتة، ويفضل إصلاح الصمام بدلاً من تبديله.
تؤلف نسبة 50% من الأورام القلبية السليمة التي تشاهد في الأطفال والرضع، ويصيب 80% منها الصغار دون السنة من العمر، وهي نادرة الحدوث عند البالغين. وهناك ارتباط واضح لهذه الأورام بالتصلُّب الحَدَبيtuberous sclerosis.
إن قصور القلب الناجم عن انسداد الأجواف القلبية أو الصمامات هو أكثر التظاهرات السريرية مشاهدة، كما قد يلاحظ اضطراب في النظم- وخاصة تسرع بطيني- قد يؤدي إلى الموت المفاجئ، أو قد يحصل اضطراب في الوصل وحصار.
ويجب الشك في الأورام العضلية المخططة حين وجود التصلب الحدبي، ويتم التشخيص بالصدى القلبي.
الإنذار سيئ جداً، إذ يتوفى 80% من المصابين دون السنة من العمر، ويصل 15% فقط من المرضى حتى الخامسة من العمر.
يستطب استئصال الورم كاملاً عند المرضى الذين ليس لديهم تصلّب حدبي، وذلك قبل عمر السنة، وتكون النتائج ممتازة. كما لوحظت بعض حالات التراجع التلقائي للورم العضلي المخطط.
تشاهد نسبة 80% من هذه الأورام عند الأطفال، وتصيب الجنسين بالتساوي. وهي أورام نسيج ضام، وحيدة وثابتة عادة، وغير محاطة بمحفظة، وتوجد ضمن البطين أو الحجاب، وقد تصل إلى حجوم كبيرة.
تكون غالبية الأورام الليفية عرضية وقد تسبب قصور قلب. واعتماداً على حجم الورم وموقعه فقد ينجم عنه انسداد مخرج البطين، أو اضطراب في وظيفة الصمام حتى الموت المفاجئ نتيجة إصابة الجهاز الناقل. ويتم تأكيد التشخيص بالصدى القلبي.
يمكن إجراء الاستئصال الجراحي للورم بأكمله في بعض الحالات، ولكن حينما يكون الورم منتشراً إلى جزء كبير من العضلة القلبية يمكن إجراء زرع القلب. إن خطورة الجراحة عالية وتقدر نسبة الوفيات بـ 25%.
هي من الأورام السليمة النادرة، تصيب جميع الأعمار، وتتوضع بصفة عامة ضمن الحجاب بين البطينين أو في العقدة الأذينية البطينية، ويمكن أن توجد في أي مكان بالقلب.
تتظاهر هذه الأورام باضطرابات نظم قد تسبب الموت المفاجئ أو بحصار قلب أو أعراض قصور قلب أيمن، كما يمكن أن تسبب انصباباً تأمورياً.
إن تشخيص هذه الأورام صعب ولا يؤكده الصدى القلبي. ويتم التشخيص بإجراء قثطرة قلبية يشاهد بوساطتها الورم الوعائي جيداً.
يمكن استئصال الأورام الصغيرة على نحو جيد، ويفضّل دائماً ربط الوعاء المغذي لمنع النكس. أما الأورام الكبيرة فمن الصعب استئصالها.
"
العربية
